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彼得异常

三九养生堂 2015-07-27 15:45 1 编辑:王宇

彼得异常的表现是角膜中央部有先天性白斑,并有相应部位的后基质层及后弹力层缺损。那么针对这种疾病我们在日常生活中应该如何进行预防和治疗呢?下面三九养生堂小编就和大家一起来了解一下彼得异常的相关知识。

1病因

彼得异常的病因尚不完全了解,但从组织病理学和电镜发现不同的改变,认为不是单一原因。有人认为通过羊水或胎盘获得子宫内角膜炎,导致角膜穿孔,使虹膜-晶状体隔前移,造成角膜后缺损、角膜白斑及角膜晶状体及虹膜角膜粘连。在伴有晶状体异常的患者,可能是由于晶状体泡与表层外胚层分化不完全所致。

2临床表现

彼得异常的表现是角膜中央部有先天性白斑

彼得异常的表现是角膜中央部有先天性白斑,并有相应部位的后基质层及后弹力层缺损。在角膜浑浊的部位有自中央到周边的虹膜粘连。8%的患者为双眼患病。白斑厚而大者无法看到前房。由于角膜水肿,早期角膜呈毛玻璃样外观,并有点状上皮着色。如角膜水肿加重说明病变有进展,且青光眼加重了这种状况。但如眼压正常,则水肿会逐渐消失,留下边界较清楚的角膜瘢痕,并有正常光泽的上皮。角膜缘的硬化常见,虹膜与角膜粘连常位于颞侧虹膜睫状区,相应部位有角膜白斑,但其他方位的角膜比较透明。粘连可为局部,也可扩展到360°虹膜睫状区。彼得异常者还常伴有全身异常,如有短身材、智力迟滞、唇颌腭裂畸形及耳异常。还有报道有脑瘫、小红痣、无牙、少牙、并指(趾)、屈曲指、短头畸形、半侧面部发育不良、Wilsm瘤、颅面成骨不全、脑积水、无脑、肺发育不全、Dandy-Walker综合征、心脏及泌尿生殖系统异常、Lowe综合征等。有人将彼得异常分3型:

1.不伴有角膜晶状体粘连或白内障;

2.伴有角膜晶状体粘连或白内障;

3.伴有Rieger综合征。

3检查

无特殊实验室检查。

婴儿发育性角膜疾病的处理比较困难。应尽可能早做全麻下的全面检查。如可能,拍摄或画下角膜与视神经形态。测定角膜横径、纵径及浑浊大小,并测定视盘C/D纵径及横径值。因患者角膜前部异常,测眼压时可用眼压笔或气动眼压计,还应查A超、B超、ERG及角膜内皮细胞等。

4并发症

有些患眼可有中央部的角膜晶状体粘连,伴有浅前房,而有一些为前极性白内障。50%~70%的患眼发生青光眼。此外,彼得异常还可有很多不常见的眼部异常,包括小角膜、小眼球、扁平角膜、角膜硬化、虹膜缺损、瞳孔异位、无虹膜、前葡萄肿、小晶状体、先天性无晶状体等。

5诊断

根据病变累及角膜中央部分、虹膜及晶状体等上述特征性的临床表现

根据病变累及角膜中央部分、虹膜及晶状体等上述特征性的临床表现,不难做出诊断。如有眼压升高,即可诊断合并继发性青光眼。眼压的测量最好用Tono-pen眼压计测定,减少或不受角膜白斑的影响。

6治疗

最初用药物治疗青光眼,包括局部滴用β-肾上腺素能阻断药,亦可用拟肾上腺素药及胆碱能类药物。在角膜移植术前如眼压不能用药物控制,应采用手术治疗。但由于房水排出受阻的原因不详,Schlemm管可能不存在,对有先天异常的房角可以选用小梁切开术,小梁切除术加抗纤维化药物可能是最佳选择。

结语:通过上文的介绍,我们详细的学习了关于彼得异常的相关知识,我们知道了彼得异常的临床表现为角膜中央部有先天性白斑,并有相应部位的后基质层及后弹力层缺损。如果大家想了解更多关于疾病的相关知识,别忘了阅读下一篇文章哦。

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